近日，我院呼吸內科在省人民醫(yī)院派駐專家、該科學科帶頭人羅少華主任醫(yī)師的帶領下，確診我市首例氣管支氣管巨大癥，并為患者制定合理診療方案，患者病情好轉出院。

患者女性，51歲，因“咳嗽、咳痰10余年，加重3天”入院。既往曾輾轉廣州多家大醫(yī)院，均診斷為“支氣管擴張癥”并給予對癥治療，但療效欠佳；患者病情反復、頻繁住院，給患者身心健康造成巨大困擾，也帶來沉重的經(jīng)濟負擔。

患者得知省醫(yī)專家進駐我院，抱著希望來到我院呼吸內科就診。羅少華主任在了解患者的病情后，帶領呼吸科團隊進行了詳細的問診及檢查，并請省醫(yī)派駐專家、放射科學科帶頭人劉春玲主任為患者安排了肺部及支氣管三維CT重建后，組織多學科疑難病例討論。

羅少華主任帶領團隊對患者問診及體格檢查

羅少華主任分析病情：患者慢性咳嗽、咳痰，反復下呼吸道感染，胸部CT可見氣管和主支氣管明顯增粗，氣管橫徑及矢狀徑分別超過21mm和23mm，左右主支氣管直徑分別超過17.4mm和19.8mm，并發(fā)憩室的大小甚至超過擴張的氣管，氣管支氣管壁呈波浪狀，完全符合“氣管支氣管巨大癥”診斷，且考慮為原發(fā)性。

氣管支氣管巨大癥又稱 Mounier-Kuhn 綜合征（穆尼耶-庫恩綜合征），是一種罕見的先天性疾病?；颊叩臍夤?、支氣管嚴重擴張，而中心大氣道平滑肌和彈性纖維的萎縮與缺失是其特征性表現(xiàn)。氣管憩室和粘膜纖毛功能障礙，以及無效的咳嗽，導致患者氣道內分泌物排出困難，繼而反復出現(xiàn)下呼吸道感染。對于該綜合癥的治療，通常以控制感染和加強氣道廓清功能為主，部分氣管嚴重軟化或變形的患者，可考慮支架植入術或氣管重建術。

羅少華主任指出，該病例罕見，按照思維定勢，容易認為支氣管擴張是因，而氣管或主支氣管的擴張/憩室為果，事實恰好相反，病程后期才出現(xiàn)下級支氣管的擴張，故容易被忽視或漏診。臨床常見誤區(qū)是滿足于支擴的診斷，但支擴只是一個綜合征，要仔細追究其深層原因。他呼吁年輕醫(yī)生，專業(yè)上要不斷學習夯實基礎、開闊視野，培養(yǎng)全面的綜合能力，臨床工作既要一絲不茍，也要善于突破思維局限、敢于質疑權威；并表示將定期組織科室醫(yī)生學習疑難疾病及最新呼吸疾病文獻，積極參加科研思維和方法的培訓課程，臨床和科研相互促進，共同提高。

省醫(yī)派駐專家羅少華主任的到來，全面提升了我院呼吸內科診治水平，讓河源百姓在家門口就能享受到與省醫(yī)同等優(yōu)質的醫(yī)療服務，為河源百姓健康保駕護航。

專家簡介

羅少華

碩士研究生（在讀博士），主任醫(yī)師廣東省人民醫(yī)院河源醫(yī)院呼吸內科學科帶頭人

廣東省人民醫(yī)院工作20余年，長期從事呼吸內科方面的診療工作。熟練掌握呼吸科常見疾?。ㄈ缦⒙璺?、支氣管擴張、肺炎、胸腔積液、肺栓塞、間質性肺疾病、睡眠呼吸暫停等）的診治，對少見病、罕見病也有著豐富經(jīng)驗，對肺部陰影、肺部結節(jié)、淋巴結腫大等征象，具有敏銳的鑒別能力，擅長氣道腫瘤介入方面的多種操作（如冷凍、熱凝切、球囊擴張、支架植入、EBUS-TBNA、活瓣肺減容、氣道瘺封堵等）及肺癌的全程綜合管理。主持或參與國家級或省級醫(yī)學研究課題多項，發(fā)表論文十余篇。

學會任職：

廣東省基層醫(yī)藥學會呼吸病專委會常委兼秘書

廣東省基層醫(yī)藥學會肺癌專委會常委

廣東省臨床醫(yī)師協(xié)會肺血管及介入專委會常委

中國呼吸腫瘤協(xié)作組南區(qū)（泛大灣區(qū)呼吸腫瘤聯(lián)盟）委員

廣東省醫(yī)師協(xié)會感染及重癥專業(yè)組成員

廣東省精準醫(yī)學應用學會抗感染分會委員

民進廣東省委會社會服務工作委員會副主任

第六屆“羊城好醫(yī)生”

出診時間：每周四上午

科室咨詢電話：3185037、3185659