血栓性血小板減少性紫癜是相對(duì)少見的臨床急癥，是由于血管性血友病因子裂解酶（簡(jiǎn)稱ADAMTS13）缺乏導(dǎo)致的一系列癥狀，可表現(xiàn)為臨床五聯(lián)征：發(fā)熱，血小板減少，微血管病性溶血，神經(jīng)精神癥狀和腎功能損害。
由于臨床相對(duì)少見，而且五聯(lián)征全部出現(xiàn)的病例不足10%，故診斷困難，但是如果不能及時(shí)診斷和治療，該病病死率可達(dá)80～90%，如果能夠及時(shí)診斷并進(jìn)行血漿置換，預(yù)后會(huì)大大改觀，病死率降至10～20%。

近日，49歲的一男性患者，因“全身乏力、口角歪斜、左下肢乏力”來到我院急診科就診，當(dāng)顱腦CT排除了腦出血、診斷為“腦血栓”并準(zhǔn)備溶栓的時(shí)候，血常規(guī)結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者存在貧血（73g/L）和血小板減少（15×109/L，[正常值100-300×109/L]），于是急診科立即組織了血液內(nèi)科和神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診。
血液內(nèi)科和神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后發(fā)現(xiàn)患者間接膽紅素和乳酸脫氫酶明顯增高，立即請(qǐng)檢驗(yàn)科做外周血涂片，結(jié)果顯示：患者的外周血中可以看到大量的紅細(xì)胞碎片，說明患者存在微血管病性溶血，即紅細(xì)胞在經(jīng)過狹窄的微血管時(shí)出現(xiàn)了碎裂現(xiàn)象。
經(jīng)過血液內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科和急診科聯(lián)合會(huì)診，高度懷疑患者為血栓性血小板減少性紫癜，而此后的檢查發(fā)現(xiàn)ADAMTS13明顯降低，也證實(shí)了該病的診斷。由于該病病情兇險(xiǎn)，病死率高，一旦確診或高度懷疑時(shí)應(yīng)該立即進(jìn)行血漿置換治療。

患者血管性血友病因子裂解酶降低
血透室積極為患者進(jìn)行了血漿置換，重癥監(jiān)護(hù)室使用血液透析機(jī)，加班加點(diǎn)為患者進(jìn)行了血漿置換。期間，由于需要的新鮮血漿數(shù)量巨大，醫(yī)院血庫積極聯(lián)系市中心血站，從而保證了患者的血漿用量。

血漿置換中
經(jīng)過積極搶救，患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯改善，血小板恢復(fù)，最高的時(shí)候升至102×109/L，脫離了生命危險(xiǎn)?；颊呤峭馐∪藛T，在癥狀改善后，患者轉(zhuǎn)回了其本地繼續(xù)治療。
血液內(nèi)科在臨床工作中已經(jīng)救治了多例血栓性血小板減少性紫癜，但是該病非常復(fù)雜，牽涉到的科室眾多，往往需要多學(xué)科聯(lián)合診治，而本次患者能夠搶救成功，體現(xiàn)了血液內(nèi)科、急診科、神經(jīng)內(nèi)科、血透室、重癥監(jiān)護(hù)室、檢驗(yàn)科、血庫以及市中心血站等多學(xué)科合作的成果。