10月27日，由中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)組織細(xì)胞疾病專業(yè)委員會(huì)、中國(guó)HLH專家聯(lián)盟主辦，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院協(xié)辦，金域醫(yī)學(xué)承辦的華南地區(qū)噬血會(huì)議暨全國(guó)噬血聯(lián)盟華南成人分中心成立，我院血液科被授予成員單位。
 

授牌儀式

噬血細(xì)胞綜合征又稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH），是由于失控的免疫反應(yīng)過度激活后引起的疾病，臨床上較為少見，所以漏診率高。該病病情兇險(xiǎn)，如不能及時(shí)確診，則死亡率極高。HLH的癥狀主要表現(xiàn)為高熱、肝脾腫大、顯著的全血細(xì)胞減少、高LDH水平、高鐵蛋白以及高甘油三酯。

有意思的是，盡管該病叫做“噬血細(xì)胞綜合征”，但是“噬細(xì)胞現(xiàn)象”對(duì)于診斷的靈敏度和特異度都不是很高，也就是說骨髓中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象并不一定能確診HLH。血清鐵蛋白≥10000ug/L對(duì)于噬血的診斷敏感性及特異性均在90%以上。 

HLH的診斷并不困難，只要滿足以下8條標(biāo)準(zhǔn)中的5條，或運(yùn)用分子生物學(xué)確定相關(guān)基因即可確診。但由于該病不常見，且在臨床上與其他疾病常交織在一起，所以容易被臨床忽視。

國(guó)際組織細(xì)胞學(xué)會(huì)2004年發(fā)布的HLH 的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

值得一提的是，HLH往往是在某些疾病的基礎(chǔ)上發(fā)生的一種綜合癥狀，所以，找出HLH背后的元兇至關(guān)重要。兒童HLH患者常有遺傳背景，與HLH相關(guān)基因突變有關(guān)，而成人HLH患者則通常與惡性腫瘤、感染和自身免疫性疾病相關(guān)。

對(duì)于HLH的治療方法包括控制誘發(fā)因素+原發(fā)病治療，根據(jù)誘發(fā)因素不同，治療上也有一定區(qū)別，目前有國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)制定的1994方案和2004方案可供使用。對(duì)于兒童原發(fā)性HLH、反復(fù)復(fù)發(fā)或者經(jīng)一線和二線治療效果不佳的難治性HLH患者，應(yīng)盡早接受造血干細(xì)胞移植。

我院血液科在HLH診治方面積累了一定經(jīng)驗(yàn)，對(duì)這種少見疾病能夠迅速發(fā)現(xiàn)并及時(shí)治療，明顯地降低了相關(guān)死亡率。本次會(huì)議通過與國(guó)內(nèi)同行的交流，無疑更進(jìn)一步提高了對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平，從而更好地服務(wù)于患者。